Malformations vasculaires : L’essentiel à savoir

Les malformations vasculaires sont des maladies congénitales de l’appareil circulatoire caractérisées par des altérations très variables en termes de structure, de sévérité, de localisation et d’étendue.

Tout vaisseau (artériel, veineux ou lymphatique) quel que soit son siège et sa taille peut théoriquement présenter un aspect malformatif. La gravité de la malformation dépend du type de vaisseau impliqué, de la zone anatomique concernée et des répercussions fonctionnelles sur l’organisme.

De plus, il faut considérer que même les malformations les moins graves et les plus superficielles peuvent entraîner des altérations esthétiques importantes avec des répercussions psychologiques sur la vie sociale. Bien que congénitales, les malformations vasculaires sont majoritairement à considérer comme «sporadiques», c’est-à-dire non transmis par la famille.

En fait, on pense qu’ils sont dus à des « erreurs » qui se produisent lors de la formation du fœtus. S’agissant de formes « anarchiques » souvent combinées de diverses manières, il est difficile de se référer à une classification linéaire et simple.

De plus on peut dire, en accord avec la Société Scientifique Internationale des Anomalies Vasculaires (ISSVA) et la Société pour l’étude des anomalies vasculaires (SISAV), qu’elles sont imputables à trois grands groupes : les tumeurs vasculaires (bénignes ou malignes), les malformations vasculaires simples (capillaires, lymphatiques, veineuses ou artério-veineuses) et les malformations vasculaires combinées (résultant de combinaisons variables des formes simples).

Symptômes de malformations vasculaires

Les malformations vasculaires d’extension superficielle, impliquant également les couches cutanées, sont très visibles et donc le symptôme le plus évident est précisément la présence de la malformation, qui se présente comme un gonflement local ou un gonflement parfois de couleur rougeâtre ou violacée.

A l’inverse, les malformations vasculaires intrathoraciques, intra-abdominales ou du système nerveux central ne sont pas évidentes et peuvent impliquer des symptômes variables selon la zone concernée et des aspects fonctionnels différents selon le site et l’organe concernés.

Diagnostic des malformations vasculaires

Les méthodes les plus utilisées pour étudier les malformations vasculaires sont l’échographie et l’échocolordoppler comme examens de premier niveau et l’IRM et l’angioTAC dans des cas sélectionnés.

L’angiographie aussi sélective peut avoir un rôle diagnostique mais uniquement dans les cas où la possibilité ou l’indication d’un traitement mini-invasif (par exemple sclérose ou embolisation endovasculaire) doit être évaluée dans laquelle l’angiographie diagnostique représente la première phase de la procédure pour vérifier les flux de la malformation de manière dynamique et vie. En effet, dans la plupart des cas, l’angiographie n’est pas un examen nécessaire pour définir le type de malformation.

Peut-on les prévenir ?

Comme il s’agit de défauts de formation au cours de la vie embryonnaire, les malformations vasculaires ne peuvent pas être évitées.

Traitements des malformations vasculaires

Le traitement de ces pathologies varie selon le type de malformation et sa taille : il n’y a pas de traitement pour chaque cas mais, à l’inverse, chaque cas nécessite un traitement séparé.

Pour cette raison, les malformations vasculaires doivent être étudiées et traitées dans des centres médicaux hautement spécialisés aux caractéristiques multidisciplinaires. En voulant résumer brièvement les options thérapeutiques, on peut dire qu’elles vont des lasers de surface, pour ce que l’on définit des « angiomes plats », aux formes de scléroembolisation sous guidage radiographique et échographique pour les malformations veineuses et lymphatiques, jusqu’au positionnement de spirales ou de colles par voie endovasculaire dans les malformations à composante artérielle à haut débit, jusqu’aux interventions chirurgicales de diverses natures visant à l’ablation de la malformation et à la reconstitution des tissus et du flux sanguin si nécessaire.

La situation est différente pour les malformations cérébrales et médullaires.

Quel spécialiste contacter ?

Les malformations vasculaires sont une compétence du spécialiste en chirurgie vasculaire d’extraction différente (ex : chirurgien vasculaire, chirurgien maxillo-facial, chirurgien pédiatrique, neurochirurgien) selon le siège anatomique de la lésion et qui peut être considéré comme le « chef d’équipe » dans le cadre d’une centre multidisciplinaire qui fait appel à la compétence et au professionnalisme d’autres spécialistes tels que le chirurgien plasticien, le dermatologue, le radiologue, l’orthopédiste, le pathologiste, le généticien , etc.